تعد تشوهات نوى حبيبة الكبد مرضاً نادراً يتسبب فيه الطفرة في جين ATP7B للنقل الحديد، ويمكن أن يتسبب في إصابة الكبد والدماغ ويمكن أن يلحق ضرراً بعدة أجهزة، حيث تُعتبر الكلية ثالث أكبر جهاز مصاب بعد الكبد والدماغ. في السنوات الأخيرة، تم إصدار العديد من الدلائل العلاجية لتشوهات نوى حبيبة الكبد، ولكن هذه الدلائل تركز بشكل كبير على تظاهرات الأضرار في الكبد والجهاز العصبي والعلاج، وقليل منها وصف حول أضرار الكلى. يُعتبر معدل حدوث أضرار الكلى الناجمة عن تشوهات نوى حبيبة الكبد عاليًا والوعي بها منخفضًا وتحديد سريري منخفض، وهذا يجعل من الصعب اكتشافها والتدخّل فيها مبكراً. ومن أجل تحسين علاج أضرار الكلى الناجمة عن تشوهات نوى حبيبة الكبد وتحسين مرحلة التشخيص السريري، ورفع نوعية حياة المرضى، قامت لجنة خبراء طب الأعصاب التقنية الصينية الغربية المشتركة في أبريل 2024 بتقديم أول توصيات خبرائية مشتركة بين الطب الصيني والطب الغربي لتشوهات نوى حبيبة الكبد في الكلى، وهي توصيات خبراء الإدارة المشتركة لتشوهات نوى حبيبة الكبد في الطب الصيني والغربي. يقدم الوثيقة شرحاً مفصلاً لمعايير التشخيص في توصياتها وتقسيمها إلى نقاط تضمين الطبيب التقني في الصين والحيوية، وذلك لتوجيه التطبيق السريري بشكل أفضل. بالنسبة لمعايير التشخيص، تدمج التوصيات أحدث معايير التشخيص المحلية والدولية وتؤكد قيمة التشخيص البيوكيميائي لتعويض القيمة الوراثية. بالنسبة لتحليل اختبر بشكل أعمق، تطوع الأمرُّ باضافة 4 أنواع من النقاط الحيوية وأضافت نقطة التخثر الساخنة ورسخت بوضوح مختلف العلاج طرق العلاج والتكملات في كل نوع من النقاط الحيوية وتوضح لوائح المشاهير المخفية لكل نوع من النقاط.

تشوهات نوى حبيبة الكبد في الكلى; الطب الصيني والغربي; توصيات خبراء; تفسير