مرض ويلسون (WD) هو اضطراب وراثي متنحي في أيض النحاس ناجم عن طفرة في جين ATP7B، وتشتمل الأعراض السريرية على تلف الكبد، اضطرابات الجهاز العصبي، وأعراض غير حركية. الآلية المرضية معقدة للغاية، وتشمل بشكل رئيسي اضطراب أيض النحاس، الموت الحديدي، الالتهام الذاتي، اضطراب أيض الحديد، خلل في توازن ميكروبي الأمعاء، والموت النحاسي. يتصدر المستشفى التابع للجامعة الطبية الصينية في أنهوي الأبحاث الأساسية والسريرية في WD على المستوى الدولي. يحتوي حساء Gan Dou Fu Mu (GDFMD) الذي وضعه الأستاذ يانغ وينمينغ على خصائص متعددة المكونات، متعددة الأهداف، ومتعددة المسارات. تستعرض هذه الورقة بشكل منهجي تقدم أبحاث آلية GDFMD في علاج WD، مؤكدة أنه يمكنه تحسين أيض الدهون من خلال تنظيم مسار مستقبلات تنشيط المُكثّرات البروكسيسومية (PPAR)، وكبح مسار الموت الحديدي الذي يتوسطه GPX4/ACSL4/ALOX15، وتنظيم الالتهام الذاتي المرتبط بـ PI3K/Akt/mTOR وmiR-29b-3p/ULK1، ووقف إشارة التحفيز الليفي عبر TGF-β1/Smad، واستعادة التوازن بين الأكسدة ومضادات الأكسدة، وتنظيم ميكروبي الأمعاء، وقمع موت الخلايا الذي يتوسطه JNK، والتدخل في الموت النحاسي عبر مسارات متعددة لتخفيف تلف الكبد. علاوة على ذلك، يمكن لـ GDFMD تحسين تلف الكلى واضطرابات البلع، وتنظيم تعبير c-fos لتقليل تلف الدماغ. في المجمل، يظهر GDFMD نشاطًا دوائيًا متعدد الأبعاد في علاج WD، مع آفاق واسعة في التطبيقات السريرية والبحثية.
关键词
حساء Gan Dou Fu Mu; داء ويلسون; آلية; تقدم الأبحاث