Ziel war es, die Unterschiede in den klinischen Merkmalen und dem Verlauf bei Patienten mit hepatischer Wilson-Krankheit mit Syndrom der gegenseitigen Verblockung von Schleim und Blut-Stase und Syndrom der inneren Feuchtigkeit-Hitze zu untersuchen. Methode: Diese retrospektive Kohortenstudie umfasste fortlaufend Patienten mit hepatischer Wilson-Krankheit, die zwischen Januar 2022 und August 2025 das Zentrums für Enzephalopathien des Ersten Klinikums der Anhui Universität für Traditionelle Chinesische Medizin besuchten. Die Patienten wurden anhand der TCM-Syndrome in die Gruppe mit Syndrom der gegenseitigen Verblockung von Schleim und Blut-Stase sowie in die Gruppe mit Syndrom der inneren Feuchtigkeit-Hitze eingeteilt. Alle Patienten erhielten eine Standardbehandlung. Es wurden Basisdaten, Laborwerte, Komplikationen sowie die Endstadium-Lebererkrankungs-Modelleinschätzung (MELD), Child-Turcotte-Pugh (CTP) Score und CLIF-SOFA Score erfasst. t-Test, U-Test und multivariate logistische Regression wurden verwendet, um klinische Merkmale und Verlauf der beiden Gruppen zu vergleichen. Ergebnisse: Insgesamt wurden 141 Patienten mit hepatischer Wilson-Krankheit eingeschlossen, davon 68 in der Gruppe mit Schleim-Blut-Stase-Syndrom, mit einem Durchschnittsalter von (28,22±10,47) Jahren, 43 Männer und 25 Frauen; 73 in der Gruppe mit Feuchtigkeit-Hitze-Syndrom mit einem Durchschnittsalter von (30,22±8,79) Jahren, 44 Männer und 29 Frauen. Die univariate Analyse zeigte keinen statistisch signifikanten Unterschied im Alter und Geschlecht zwischen den Gruppen. Im Vergleich zur Feuchtigkeit-Hitze-Gruppe zeigte die Schleim-Blut-Stase-Gruppe signifikant niedrigere Werte von Thrombozyten (PLT), Alanin-Aminotransferase (ALT), Aspartat-Aminotransferase (AST), Kreatinin (CRE), Gesamtcholesterin (TC) und Triglyzeriden (TG) (P<0,05, P<0,01) sowie signifikant erhöhte Werte von Gesamtbilirubin (TBIL) und Prothrombinzeit (PT) (P<0,05). Die Inzidenz von hepatischer Enzephalopathie, Infektionen, spontaner bakterieller Peritonitis, Aszites und gastrointestinalen Blutungen war zwischen den Gruppen nicht statistisch signifikant unterschiedlich. Die Inzidenz von Splenomegalie war in der Schleim-Blut-Stase-Gruppe signifikant höher (P<0,05), der MELD-Score signifikant erhöht (P<0,01) sowie ein Trend zu höheren CTP- und CLIF-SOFA-Scores, jedoch ohne statistische Signifikanz. Es wurden 11 Fälle von Leberversagen in der Schleim-Blut-Stase-Gruppe und 9 Fälle in der Feuchtigkeit-Hitze-Gruppe verzeichnet. Die multivariate logistische Regression ergab, dass PT [Odds Ratio (OR)=1,794, 95% Konfidenzintervall (CI) 1,249~2,576], TBIL (OR=1,111, 95%CI 1,026~1,203), ALT (OR=1,053, 95%CI 1,004~1,105) und das TCM-Syndrom (OR=5,420, 95%CI 1,384~21,227) unabhängige Risikofaktoren für das Auftreten von Leberversagen bei hepatischer Wilson-Krankheit sind. Fazit: Im Vergleich zur Feuchtigkeit-Hitze-Gruppe haben Patienten mit hepatischer Wilson-Krankheit und Schleim-Blut-Stase-Syndrom eine schwerere Leberfunktionsstörung und einen schwereren Krankheitsverlauf. Das TCM-Syndrom ist ein unabhängiger Prädiktor für das Auftreten von Leberversagen bei diesen Patienten.

Wilson-Krankheit; hepatische Form; Syndrom der inneren Feuchtigkeit-Hitze; Syndrom der gegenseitigen Verblockung von Schleim und Blut-Stase; klinischer Verlauf