La maladie de Wilson est une pathologie du métabolisme du cuivre causée par une mutation du gène de l’ATPase de transport du cuivre β, entraînant des atteintes multisystémiques, les reins étant le troisième organe le plus affecté après le foie et le cerveau. Ces dernières années, de nombreuses recommandations de diagnostic et de traitement ont été publiées concernant la maladie de Wilson, mais elles se concentrent principalement sur les manifestations hépatiques et neurologiques, avec une description limitée des atteintes rénales. La prévalence des lésions rénales liées à la maladie de Wilson est élevée, alors que la connaissance et la spécificité clinique sont faibles, ce qui rend la détection et l’intervention précoces des lésions rénales difficiles en pratique clinique. Afin d’optimiser davantage le traitement des patients atteints d’atteinte rénale liée à la maladie de Wilson, d’améliorer le processus clinique et la qualité de vie des patients, en avril 2024, le Comité spécialisé en neurologie de la Société chinoise de médecine intégrative, en collaboration avec plusieurs hôpitaux de niveau tertiaire et des instituts de recherche, ainsi que des experts en hépatologie, neurologie et néphrologie, a révisé le premier consensus d’experts sur la prise en charge intégrée sino-occidentale des lésions rénales liées à la maladie de Wilson en Chine (ci-après dénommé « le Consensus »). Cet article fournit une interprétation détaillée des critères diagnostiques du consensus, de la classification et du traitement selon la médecine traditionnelle chinoise, ainsi que de la gestion globale de la maladie afin d’améliorer l’application clinique. En termes de critères diagnostiques, le consensus intègre les toutes dernières normes nationales et internationales, soulignant la valeur du diagnostic biochimique pour compenser les limites du diagnostic génétique ; pour le traitement selon la médecine traditionnelle chinoise, quatre types de syndromes sont précisés, un nouveau type « mucosité, stase sanguine et chaleur » est ajouté, et les méthodes thérapeutiques, les prescriptions et les règles d’ajustement clinique sont détaillées ; concernant la gestion globale de la maladie, l’accent est mis sur des stratégies d’intervention multidimensionnelles couvrant l’alimentation, l’exercice, l’état émotionnel, la médication et le recours aux soins, dans le but de maîtriser au maximum la progression de la fonction rénale et d’aider les patients à mieux vivre.
关键词
lésions rénales liées à la maladie de Wilson; médecine intégrative sino-occidentale; consensus d’experts; interprétation