Objectif : explorer les différences dans les caractéristiques cliniques et l’évolution des patients atteints de la forme hépatique de la maladie de Wilson présentant un syndrome de co-obstruction mucosanguineuse et un syndrome d’humidité-chaleur interne. Méthodes : cette étude rétrospective de cohorte a inclus consécutivement des patients atteints de la forme hépatique de la maladie de Wilson admis au Centre des maladies cérébrales du premier hôpital affilié à l’Université de Médecine Traditionnelle Chinoise d’Anhui de janvier 2022 à août 2025. Les patients ont été classés en groupe syndrome de co-obstruction mucosanguineuse et groupe syndrome d’humidité-chaleur interne selon leur diagnostic en médecine traditionnelle chinoise (MTC). Tous les patients ont reçu un traitement standard. Les données de base, les indicateurs de laboratoire, les complications ainsi que les scores Model for End-Stage Liver Disease (MELD), Child-Turcotte-Pugh (CTP) et CLIF-SOFA pour l’évaluation de la défaillance multi-organique ont été enregistrés. Des tests t, U et une régression logistique multivariée ont été utilisés pour comparer les caractéristiques cliniques et l’évolution des deux groupes. Résultats : 141 patients atteints de la forme hépatique de la maladie de Wilson ont été inclus, dont 68 dans le groupe de co-obstruction mucosanguineuse (âge moyen 28,22±10,47 ans, 43 hommes, 25 femmes) et 73 dans le groupe humidité-chaleur interne (âge moyen 30,22±8,79 ans, 44 hommes, 29 femmes). L’analyse univariée ne montre pas de différences significatives en âge et sexe entre les groupes. Comparativement au groupe humidité-chaleur interne, le groupe co-obstruction mucosanguineuse présente des taux significativement plus faibles de plaquettes (PLT), alanine aminotransférase (ALT), aspartate aminotransférase (AST), créatinine (CRE), cholestérol total (TC) et triglycérides (TG) (P<0,05, P<0,01), tandis que les niveaux de bilirubine totale (TBIL) et de temps de prothrombine (PT) sont significativement plus élevés (P<0,05). Il n’y a pas de différences significatives dans la fréquence de l’encéphalopathie hépatique, des infections, de la péritonite bactérienne spontanée, de l’ascite ou des hémorragies gastro-intestinales entre les deux groupes. Comparé au groupe humidité-chaleur interne, le groupe co-obstruction mucosanguineuse présente une incidence significativement plus élevée de splénomégalie (P<0,05), des scores MELD significativement plus élevés (P<0,01), ainsi qu’une tendance à une augmentation des scores CTP et CLIF-SOFA sans significativité statistique. Onze cas de défaillance hépatique ont été observés dans le groupe co-obstruction mucosanguineuse et neuf dans le groupe humidité-chaleur interne. La régression logistique multivariée a montré que le PT (OR=1,794, IC 95% 1,249~2,576), TBIL (OR=1,111, IC 95% 1,026~1,203), ALT (OR=1,053, IC 95% 1,004~1,105) et le type de syndrome de la médecine traditionnelle chinoise (OR=5,420, IC 95% 1,384~21,227) sont des facteurs de risque indépendants de défaillance hépatique chez les patients atteints de la forme hépatique de la maladie de Wilson. Conclusion : par rapport au syndrome d’humidité-chaleur interne, les patients présentant un syndrome de co-obstruction mucosanguineuse ont des lésions hépatiques plus graves et une progression plus sévère, et le type du syndrome en médecine traditionnelle chinoise est un facteur prédictif indépendant de défaillance hépatique.

maladie de Wilson; hépatique; syndrome d’humidité-chaleur interne; syndrome de co-obstruction mucosanguineuse; évolution clinique