Objectif : Étudier les différences des caractéristiques cliniques et de l'évolution entre les patients atteints de la maladie de Wilson hépatique présentant un syndrome d'obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine et un syndrome d'encombrement interne par l'humidité et la chaleur. Méthodes : Cette étude rétrospective de cohorte a inclus de manière consécutive des patients atteints de la maladie de Wilson hépatique, vus au centre des encéphalopathies de l'hôpital affilié 1 de l'Université de Médecine Chinoise de l'Anhui entre janvier 2022 et août 2025. Les patients ont été divisés en groupe syndrome d'obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine et groupe syndrome d'encombrement interne par l'humidité et la chaleur selon les diagnostics de la médecine traditionnelle chinoise. Tous les patients ont reçu un traitement standard, leurs données de base, indicateurs de laboratoire, complications ont été enregistrés, ainsi que les scores du modèle MELD, Child-Turcotte-Pugh (CTP) et CLIF-SOFA (évaluation séquentielle de la défaillance d'organe chez les insuffisants hépatiques chroniques). Les tests t, U et la régression logistique multifactorielle ont été utilisés pour comparer les caractéristiques cliniques et l'évolution entre les deux groupes. Résultats : Un total de 141 patients atteints de la maladie de Wilson hépatique ont été inclus, 68 dans le groupe obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine avec un âge moyen de (28,22 ± 10,47) ans, 43 hommes et 25 femmes ; 73 dans le groupe encombrement interne par l'humidité et la chaleur avec un âge moyen de (30,22 ± 8,79) ans, 44 hommes et 29 femmes. L'analyse univariée a montré qu'il n'y avait pas de différence statistiquement significative en âge et sexe entre les groupes. Comparé au groupe encombrement interne par l'humidité et la chaleur, le groupe obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine présentait des niveaux nettement plus faibles de plaquettes (PLT), alanine aminotransférase (ALT), aspartate aminotransférase (AST), créatinine (CRE), cholestérol total (TC) et triglycérides (TG) (P<0,05, P<0,01), et des niveaux nettement plus élevés de bilirubine totale (TBIL) et temps de prothrombine (PT) (P<0,05). Il n'y avait pas de différence statistiquement significative concernant l'incidence d'encéphalopathie hépatique, d'infection, de péritonite bactérienne spontanée, d'ascite et d'hémorragie gastro-intestinale entre les deux groupes. Comparé au groupe encombrement interne par l'humidité et la chaleur, le groupe obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine présentait une incidence significativement plus élevée de splénomégalie (P<0,05), un score MELD significativement plus élevé (P<0,01), et une tendance à une augmentation des scores CTP et CLIF-SOFA sans signification statistique. Parmi eux, 11 cas dans le groupe obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine et 9 cas dans le groupe encombrement interne par l'humidité et la chaleur ont présenté une insuffisance hépatique. Les résultats de la régression logistique multifactorielle ont montré que le PT [rapport de cotes (OR) = 1,794, intervalle de confiance 95% (95%CI) 1,249~2,576], TBIL (OR = 1,111, 95%CI 1,026~1,203), ALT (OR = 1,053, 95%CI 1,004~1,105) et le type de syndrome en médecine traditionnelle chinoise (OR = 5,420, 95%CI 1,384~21,227) étaient des facteurs de risque indépendants d’insuffisance hépatique associée à la maladie de Wilson hépatique. Conclusion : Comparé au syndrome d'encombrement interne par l'humidité et la chaleur, les patients atteints de la maladie de Wilson hépatique avec syndrome d'obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine avaient une fonction hépatique plus gravement altérée et une maladie plus sévère. Le type de syndrome en médecine traditionnelle chinoise est un facteur de prédiction indépendant de l’insuffisance hépatique chez ces patients.

Maladie de Wilson; forme hépatique; syndrome d'encombrement interne par l'humidité et la chaleur; syndrome d'obstruction mutuelle du mucus et de la stase sanguine; évolution clinique