特発性肺線維症（IPF）は予後不良の進行性肺疾患であり、現在根治治療の信頼できる手段はありません。現在のIPF治療は主に臓器移植や化学療法が中心ですが、効果は不十分で副作用も多く、現臨床のニーズを満たしていません。したがって、安全で効果的な薬剤の開発が急務であり、IPFの発病機序の研究は新薬開発に役立ちます。現段階でのIPFの発病機序研究は主にマクロファージの極性化、上皮間質転換（EMT）、酸化ストレスおよびオートファジーに集中していますが、各発病機序の原理を体系的に説明し各機序間の関連性を明らかにした研究はありません。中医学理論では「気虚血瘀」「気陽虚弱」がIPFの重要な病理機序と考えられており、臨床では気を補い活血し陽を温め瘀血と痰を除く中薬や複方を用いてIPFを治療することが多いです。現代薬理学研究は、これらの中薬がマクロファージ極性化の抑制、酸化還元平衡の改善、EMTの抑制および細胞オートファジーの調節に積極的な作用を示すことを明らかにしましたが、中薬がどのように関連経路を調節してIPFを治療するかについての体系的な報告はまだありません。本稿は国内外の最新文献を総括し、IPFの発病機序を逐次かつ体系的に解説し、さらに中薬の有効成分や複方がIPFを調節する作用機序をより包括的に概説します。IPFの発病機序と中薬の調節作用を組み合わせ、IPFの体系的治療法を掘り下げ、IPFの深化研究及び関連薬剤開発に新たな視点を提供することを目指します。

特発性肺線維症（IPF）;発病機序;中薬;作用機序;マクロファージ極性化;上皮間質転換（EMT）;酸化ストレス;オートファジー