Целью исследования является связь медицинских синдромов у детей с болезнью Уилсона (WD) с метаболизмом жиров. Методы: Проведен ретроспективный сбор клинических данных и показателей метаболизма жиров (общий холестерин (ТС), триглицериды (ТГ), липопротеины низкой плотности холестерина (ЛПНП), липопротеины высокой плотности холестерина (ЛПВП), аполипопротеин А1 (APOA1), аполипопротеин В (APOB), липопротеин (а) [ЛП(а)] у 341 госпитализированных детей с WD в первой больнице Аньхойского университета традиционной китайской медицины). Сравните различия в клинических данных для каждого медицинского синдрома, проанализируйте связь с метаболизмом жиров; используйте метод минимальной абсолютной сжатия и выбора операторов (LASSO) для отбора переменных, далее проанализируйте воздействие показателей метаболизма жиров на медицинские синдромы с помощью множественной логистической регрессии. Результаты: у 341 детей с WD было выявлено 121 случай (35,5%) влажного тепла, 103 случая (30,2%) поражения печени-почек, 68 случаев ёмкости-светокровия, 29 случаев недостаточности селезенки-почек, 20 случаев задержки печени-кислот. Связанность медицинских синдромов поражением печени-почек, ёмкости-светокровия, недостаточностью селезенки-почек с уровнем показателей метаболизма жиров существует (p<0,05). У 232 детей с нарушением метаболизма жиров (68,0%) выявлены высокие уровни ТГ в крови у 108 детей, высокий уровень ТС в крови у 23 детей, смешанные гиперлипидемии у 67 детей, высокий уровень ЛП(а) в крови у 12 детей, низкий уровень ЛПВП в крови у 22 детей. Выявлены статистически значимые различия в распределении высоких уровней ТГ и низкого уровня ЛПВП в различных медицинских синдромах (p<0,05). Помимо влажного тепла, поражение печени-почек связано с уровнем ТГ, ТС, ЛПВП, поражение ёмкости-светокровия связано с уровнем ТГ, поражение недостаточности селезенки-почек связано с уровнем ТГ, ТС, ЛПНП, поражение задержки печени-кислот связано с уровнем ТС, ЛПНП (p<0,05, p<0,01). Вывод: у детей с WD медицинские синдромы поражения печени-почек и влажного тепла являются основными, у пациентов с WD и нарушениями липидного обмена наиболее распространены высокие уровни ТГ и смешанные гиперлипидемии. Медицинские синдромы имеют различные связанные факторы с показателями метаболизма жиров, среди которых ТГ, ТС, ЛПНП, ЛПВП могут помогать в различении медицинских синдромов у детей с WD.

болезнь Уилсона; дети; медицинские синдромы; метаболизм жиров; связь