Болезнь Вильсона — это нарушение метаболизма меди, вызванное мутацией гена транспортного АТФ-азы меди β, которое может приводить к многоорганным повреждениям, при этом почки являются третьим по значимости поражённым органом после печени и головного мозга. В последние годы появилось множество руководств по диагностике и лечению болезни Вильсона, однако основное внимание уделяется патологии печени и нервной системы, в то время как почечные повреждения описаны ограниченно. Заболеваемость почечными поражениями высока, но уровень осведомлённости и клиническая специфичность низки, что делает раннее выявление и вмешательство при почечных повреждениях клинически сложной задачей. Для дальнейшей оптимизации лечения больных с почечными поражениями при болезни Вильсона, совершенствования клинических диагностических и лечебных процессах и повышения качества жизни пациентов в апреле 2024 года Профессиональный комитет неврологии Китайского общества интегративной медицины совместно с ведущими стационарными третьего уровня и исследовательскими учреждениями, а также экспертами в области гепатологии, неврологии и нефрологии пересмотрели первый экспертный консенсус по интегративному управлению почечными повреждениями при болезни Вильсона в Китае (в дальнейшем — «Консенсус»). В статье подробно рассмотрены стандарты диагностики консенсуса, типы дифференцированной терапии традиционной китайской медицины, комплексное управление заболеванием для лучшего клинического применения. В диагностических стандартах консенсус объединяет современные отечественные и международные руководства, подчёркивая ценность биохимической диагностики для компенсации недостатков генетической диагностики; в дифференцированной терапии традиционной китайской медицины выделены четыре основных типа, добавлен тип с вязкой мокротой, кровяными стазами и жаром, подробно объяснены методы лечения, рецепты и правила клинической коррекции; в комплексном управлении акцент сделан на многомерные стратегии вмешательства, включая диету, физическую активность, эмоциональное состояние, медикаментозное лечение и обращение за медицинской помощью, чтобы максимально контролировать прогрессирование почечной функции и помочь пациентам жить более качественно.
关键词
Почечные повреждения при болезни Вильсона; интегративная медицина; экспертный консенсус; интерпретация