Болезнь Вильсона (WD) — это аутосомно-рецессивное наследственное нарушение обмена меди, вызванное мутацией в гене ATP7B. Клинические проявления включают поражение печени, неврологические симптомы и немоторные расстройства. Патогенез очень сложен и в основном связан с нарушением обмена меди, ферроптозом, аутофагией, дисбалансом метаболизма железа, дисбиозом кишечного микробиома и медным клеточным смертельным исходом. Первичная клиника Университета традиционной китайской медицины Аньхоя занимает международное лидирующее место в фундаментальных и клинических исследованиях WD. Суп Gan Dou Fu Mu (GDFMD), разработанный профессором Янг Вэньмином, характеризуется многообразием компонентов, мишеней и путей действия. В статье систематически рассматриваются достижения исследований механизмов лечения WD с помощью GDFMD, указывая на его способность улучшать липидный обмен через регуляцию пути сигнализации активируемого пролифератором пероксисом рецептора (PPAR), подавлять ферроптоз, опосредованный GPX4/ACSL4/ALOX15, регулировать аутфагию, связанную с PI3K/Akt/mTOR и miR-29b-3p/ULK1, блокировать про-фибротический сигнал TGF-β1/Smad, восстанавливать окислительно-антиоксидантный баланс, регулировать кишечный микробиом, подавлять JNK-опосредованный апоптоз и вмешиваться в медный клеточный смертельный механизм, что приводит к облегчению повреждения печени. Кроме того, GDFMD способен улучшать повреждение почек и дисфагию, регулировать экспрессию c-fos для снижения повреждения мозга. В целом, GDFMD демонстрирует многомерную фармакологическую активность в лечении WD с широкими перспективами клинического применения и исследований.

суп Gan Dou Fu Mu; болезнь Вильсона; механизм; прогресс исследований