Целью настоящего исследования было изучение различий в клинических характеристиках и исходах между пациентами с печеночной формой болезни Вильсона, у которых диагностированы синдромы сочетания мокроты и стаза крови и синдром застойного внутреннего влажного жара по традиционной китайской медицине. Метод: Исследование представляет собой ретроспективное когортное исследование, в которое были последовательно включены пациенты с печеночной формой болезни Вильсона, посещавшие Центр заболеваний мозга при Первом аффилированном госпитале Университета традиционной китайской медицины Аньхой с января 2022 по август 2025 года. Пациенты были разделены на группы по синдромам ТКМ: группа с сочетанием мокроты и стаза крови и группа с внутренним влажным жаром. Все пациенты получали стандартное лечение; были зафиксированы их исходные данные, лабораторные показатели, наличие осложнений, а также оценки модели конечной стадии заболевания печени (MELD), шкалы Чайлд-Тюркотт-Пью (CTP) и оценки органной недостаточности при хронической печеночной недостаточности (CLIF-SOFA). Для сравнения клинических характеристик и исходов между группами использовались t-тест, U-тест и многофакторный логистический регресс. Результаты: В исследование включено 141 пациент с печеночной формой болезни Вильсона, из них 68 пациентов с синдромом сочетания мокроты и стаза крови (средний возраст 28,22±10,47 лет; 43 мужчины, 25 женщин) и 73 пациента с синдромом внутреннего влажного жара (средний возраст 30,22±8,79 лет; 44 мужчины, 29 женщин). Однофакторный анализ показал отсутствие статистически значимых различий по возрасту и полу между группами. По сравнению с группой внутреннего влажного жара, у пациентов с сочетанием мокроты и стаза крови значительно снижены количество тромбоцитов (PLT), аланинаминотрансфераза (ALT), аспартатаминотрансфераза (AST), креатинин (CRE), общий холестерин (TC) и триглицериды (TG) (P <0,05, P <0,01), а уровни общего билирубина (TBIL) и протромбинового времени (PT) значительно повышены (P <0,05). Частота печеночной энцефалопатии, инфекций, спонтанного бактериального перитонита, асцита и желудочно-кишечного кровотечения не отличалась статистически значимо. В группе с сочетанием мокроты и стаза крови отмечено значительное повышение частоты спленомегалии (P <0,05) и показателя MELD (P <0,01), при этом тенденция к повышению оценок CTP и CLIF-SOFA была незначительной. В группе с сочетанием мокроты и стаза крови зарегистрировано 11 случаев печеночной недостаточности, в группе внутреннего влажного жара – 9 случаев. Многофакторный логистический регресс выявил, что PT (ОШ=1,794, 95% ДИ 1,249~2,576), TBIL (ОШ=1,111, 95% ДИ 1,026~1,203), ALT (ОШ=1,053, 95% ДИ 1,004~1,105) и тип синдрома по ТКМ (ОШ=5,420, 95% ДИ 1,384~21,227) являются независимыми факторами риска печеночной недостаточности у пациентов с печеночной формой болезни Вильсона. Заключение: По сравнению с синдромом внутреннего влажного жара, пациенты с синдромом сочетания мокроты и стаза крови при печеночной форме болезни Вильсона имеют более выраженное повреждение печени и более тяжёлое течение заболевания, при этом тип синдрома по традиционной китайской медицине является независимым прогностическим фактором печёночной недостаточности.

болезнь Вильсона; печеночная форма; внутренний влажный жар; сочетание мокроты и стаза крови; клинические исходы