Целью исследования было изучение различий клинических характеристик и исходов между пациентами с печеночным вариантом болезни Вильсона с синдромом сочетания мокроты и стаза крови и синдромом внутреннего влажного жара. Методы: ретроспективное когортное исследование с последовательным включением пациентов с печеночным вариантом болезни Вильсона, посещавших Центр энцефалопатий Первой клинической больницы Университета китайской медицины Аньхой с января 2022 по август 2025 года. Пациенты были разделены на две группы по типу синдрома китайской медицины: группа синдрома сочетания мокроты и стаза крови и группа синдрома внутреннего влажного жара. Все пациенты получали стандартное лечение; записывались их исходные данные, лабораторные показатели, осложнения, а также оценки по модели MELD, шкале Child-Turcotte-Pugh (CTP) и шкале оценки последовательной органной недостаточности при хронической печеночной недостаточности (CLIF-SOFA). Для сравнения клинических характеристик и исходов использовались t-тест, U-тест и многофакторный логистический регресс. Результаты: в исследование включено 141 пациент с печеночным вариантом болезни Вильсона, из них 68 в группе синдрома сочетания мокроты и стаза крови со средним возрастом (28.22±10.47) лет, 43 мужчины и 25 женщин; 73 – в группе синдрома внутреннего влажного жара со средним возрастом (30.22±8.79) лет, 44 мужчины и 29 женщин. Однофакторный анализ показал отсутствие статистически значимых различий в возрасте и поле между группами. По сравнению с группой синдрома внутреннего влажного жара группа синдрома сочетания мокроты и стаза крови имела значительно сниженные уровни тромбоцитов (PLT), аланинаминотрансферазы (ALT), аспартатаминотрансферазы (AST), креатинина (CRE), общего холестерина (TC) и триглицеридов (TG) (P<0.05, P<0.01), а также значительно повышенные уровни общего билирубина (TBIL) и протромбинового времени (PT) (P<0.05). Частота печеночной энцефалопатии, инфекций, спонтанного бактериального перитонита, асцита и желудочно-кишечного кровотечения между группами статистически не различалась. В группе синдрома сочетания мокроты и стаза крови частота спленомегалии была значительно выше (P<0.05), баллы MELD значимо выше (P<0.01), показания по шкалам CTP и CLIF-SOFA имели тенденцию к увеличению, но без статистической значимости. В группе синдрома сочетания мокроты и стаза крови зарегистрировано 11 случаев печеночной недостаточности, в группе синдрома внутреннего влажного жара – 9 случаев. Многофакторный логистический регресс выявил, что PT (отношение шансов OR=1.794, 95% доверительный интервал (CI) 1.249~2.576), TBIL (OR=1.111, 95%CI 1.026~1.203), ALT (OR=1.053, 95%CI 1.004~1.105) и тип синдрома китайской медицины (OR=5.420, 95%CI 1.384~21.227) являются независимыми факторами риска развития печеночной недостаточности при печеночном варианте болезни Вильсона. Заключение: по сравнению с синдромом внутреннего влажного жара пациенты с печеночным вариантом болезни Вильсона и синдромом сочетания мокроты и стаза крови имеют более тяжелое повреждение функции печени и более тяжелое течение болезни. Тип синдрома китайской медицины является независимым прогностическим фактором развития печеночной недостаточности у этих пациентов.

Болезнь Вильсона; печеночный вариант; синдром внутреннего влажного жара; синдром сочетания мокроты и стаза крови; клинический исход