肝豆状核变性伏毒阻络病因病机探要

钱南南; 杨文明; 魏涛华; 董薇; 黄鹏; 郝文杰; 饶志红

doi:10.13422/j.cnki.syfjx.20221291

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肝豆状核变性伏毒阻络病因病机探要

肝豆状核变性中医病因病机理论创新及中医药干预机制研究专题 | 更新时间：2022-05-18

- 肝豆状核变性伏毒阻络病因病机探要
- Etiology and Pathogenesis of Hepatolenticular Degeneration Caused by Latent Toxin Blocking Collaterals
- 中国实验方剂学杂志 2022年28卷第12期页码：133-140
- 作者机构：
  
  1.安徽中医药大学研究生院，合肥 230038
  2.安徽中医药大学第一附属医院，合肥 230031
  3.新安医学教育部重点实验室，合肥 230038
- 作者简介：
  
  钱南南，在读硕士，从事中医药防治神经变性疾病研究，E-mail：1216420643@qq.com
  杨文明，博士，教授，岐黄学者，主任医师，博士生导师，从事中医药防治神经变性疾病研究，Tel：0551-62838512，E-mail：yangwm8810@126.com
- 基金信息：
  
  国家自然科学基金项目(81973825);国家中医药管理局中医药循证能力建设项目(2019XZZX-NB001);安徽高校协同创新项目(GXXT-2020-025);安徽中医药大学新安医学教育部重点实验室开放基金项目(2020xayx12)
- DOI：10.13422/j.cnki.syfjx.20221291
  中图分类号： R242;R256.4;R856.5;R2-031;R742.4
- 纸质出版日期：2022-06-20，
  
  网络出版日期：2022-03-23，
  
  收稿日期：2021-12-14，
- 稿件说明：
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钱南南,杨文明,魏涛华等.肝豆状核变性伏毒阻络病因病机探要[J].中国实验方剂学杂志,2022,28(12):133-140.

QIAN Nan-nan,YANG Wen-ming,WEI Tao-hua,et al.Etiology and Pathogenesis of Hepatolenticular Degeneration Caused by Latent Toxin Blocking Collaterals[J].Chinese Journal of Experimental Traditional Medical Formulae,2022,28(12):133-140.
钱南南,杨文明,魏涛华等.肝豆状核变性伏毒阻络病因病机探要[J].中国实验方剂学杂志,2022,28(12):133-140. DOI： 10.13422/j.cnki.syfjx.20221291.

QIAN Nan-nan,YANG Wen-ming,WEI Tao-hua,et al.Etiology and Pathogenesis of Hepatolenticular Degeneration Caused by Latent Toxin Blocking Collaterals[J].Chinese Journal of Experimental Traditional Medical Formulae,2022,28(12):133-140. DOI： 10.13422/j.cnki.syfjx.20221291.

摘要

肝豆状核变性（HLD），又称Wilson病（WD），是一种由ATP7B基因突变导致铜代谢障碍引起的遗传性疾病，基因突变导致铜蓝蛋白合成障碍，铜无法通过胆汁排泄，从而出现铜在各个器官的病理性沉积，最终导致大脑及肝脏等器官损害的病理过程。我国WD发病率明显高于全球水平。西医以

-青霉胺、二巯丁二酸等铜螯合剂作为该病的主要治疗药物，但临床应用过程中出现众多的不良反应限制了此类药物的使用。中医治疗WD有其自身的特色，经过长期的中医药临床诊疗研究，目前该病已成为中医药治疗的优势病种。关于WD的病因病机虽有多种认识，但迄今尚未形成一致的观点，该文以中医伏邪理论为基础，结合了铜离子在体内过多沉积的病理机制，提出了伏毒为WD的关键病因，进而阐述了WD伏毒具有禀受父母，隐伏潜藏，多起病于儿童青少年时期、常蜇伏肝肾，损伤脑髓、多为阳邪，其性发散，易生湿热，易阻碍气机，致痰致瘀的致病特点。确立了伏毒阻络是WD的基本病机，揭示了伏毒阻滞肝络、脑络、肾络、脾络、胃络、肺络、心络、女子胞络等复杂多变的临床表现，治疗上应以祛邪解毒通络为基本治则治法。为WD中医辨证论治提供了理论基础。

Abstract

Hepatolenticular degeneration（HLD），also known as Wilson disease （WD）， is a genetic disorder characterized by copper metabolism disorder caused by ATP7B gene mutation. Specifically， due to the ceruloplasmin synthesis disorder induced by gene mutation，copper cannot be excreted through bile，which results in pathological deposition of copper in various organs and damage to organs such as the brain and the liver. The incidence of WD in Chinese is significantly higher than that in the world. Copper chelating agents， such as

-penicillamine and dimercaptosuccinic acid， are used as the main therapeutic agents in western medicine. However， many clinical adverse events limit the application of these drugs. Traditional Chinese medicine （TCM） has its characteristics in the treatment of WD. As confirmed by long-term research on TCM clinical diagnosis and treatment，MD has become TCM dominant disease. In spite of many views about the etiology and pathogenesis of WD，a consensus has not been reached so far. Based on the theory of latent pathogen in TCM and the pathological mechanism of excessive deposition of copper ions in the body，this study proposed that latent toxin is the key etiology of WD，and further elaborated that the latent toxin of WD was inherited from parents and occurred in children and adolescents，which was hidden in the liver and the kidney and damaged the brain. The latent toxin， Yang in nature and dispersing in property， is prone to transform into dampness-heat to block Qi movement and produce phlegm leading to stasis. Furthermore， this study determined latent toxin blocking collaterals as the basic pathogenesis of WD and revealed the complex clinical manifestations of latent toxin blocking collaterals such as liver collaterals，brain collaterals，kidney collaterals，spleen collaterals，stomach collaterals，lung collaterals，heart collaterals， and uterus collaterals. Treatment should follow the basic therapeutic principles of resolving pathogens，removing toxins， and dredging collaterals. This study is expected to provide a theoretical basis for syndrome differentiation and treatment of WD in TCM.

关键词

肝豆状核变性Wilson病伏邪伏毒阻络病因病机治疗

Keywords

hepatolenticular degenerationWilson diseaselatent pathogenlatent toxin blocking collateralsetiologypathogenesistreatment

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